Otroci s sindromom prezgodnjega staranja

Starejši ljudje, ki so živeli dostojno in dolgo življenje, polno modrosti in miru, vedno izzove globoko spoštovanje do svoje visoke sive lase. Ampak, žal, in groza nekaterih staršev, kot zunanjih simptomov staranja in sprememb, povezanih s staranjem prebivalstva znotraj - pojav ni vedno povezana z živijo leta in nakopičene modrosti življenja. Progerija - redka in strašna bolezen, ki eno prizadene od 4-8 milijonov novorojenčkov nekaj mesecev po rojstvu - to je še en razlog za pojav staranja. To je samo, da se ne pojavljajo pod vplivom preteklih letih, in kot posledica neke globoke "prelom" v telo otroka, je še vedno v maternici, nekaj grozno in nepravično neuspeh v normalno tvorbo plodu.

Video: Starejši otroci (Hutchinson-Gilford progerija sindrom otrok) [grozljivo realnost]

Prezgodnje staranje sindrom, znan tudi kot progerija otrok, je tudi Hadchinsona-Gilford sindrom ... Grozno in še vedno ni v celoti razumeli bolezni, ki jih prinaša morje žalosti in skrbi ljubeči starši. Otroci s sindromom prezgodnjega staranja - od zgodnjega otroštva, malo starcev, proces staranja, ki v obratnem vrstnem redu, zdaj pa ni mogoče znanost. Če se ti dojenčki rojeni povsem normalno, brez posebne značilnosti, se že začne z 12-16 mesecev, za njihovo hitro začeli kazati tipične znake staranja.

Hitro - ker je proces staranja pri progerija napreduje izredno hitro: eno leto življenja, otrok s sindromom prezgodnjega staranja prebivajo 10. Tako je na 9 let otrok izgleda in se počuti kot 90-letni moški - z vsemi "zavarovanja" zunanjega staranja na simptomi in bolezni. In, žal, otrok umre zaradi sindroma prezgodnje staranje kože kar se da hitro - nekaj od njih živijo do 20 let, umirajo zaradi kapi, srčnega napada (in pogosto ponovi) v 12-15 letih. In to je - v luči padlih zob, Proćelav, glavkom, več gub in ateroskleroze.

Znanstveniki so prepričani, da je redka bolezen, čeprav je bil prvi opisal več kot sto leti, je znano, na stotine let človeštva. To je samo razvrsti to in ugotoviti in ne najde popolno in celovito pojasnilo, relativno pred kratkim. Morda zato, ker danes progerija otroci še vedno ena od najbolj enigmatičnih in tragičnih bolezni je znano, da zdravniki. Nenazadnje zato, ker v zvezi z najbolj sveto za katerega koli od staršev - ni nedolžen otrok.

Otroci s sindromom prezgodnjega staranja nesrečni tudi zato, ker, kljub notranjih in zunanjih sprememb, ki so značilne za veliko starost, duševno načrt, razvit v skladu z vsemi kazalniki starosti. In v 10 letih, plešast otrok z ohlapno kožo, tresenje rok, in globoke gube zavedaš, kako se razlikuje od svojih vrstnikov. Tako otrok, poleg zgoraj navedenih lastnosti, tudi neločljivo povezana z izredno nizko težo (le redko presega 15-20 kg) in rasti (do karlikovatosti). Poleg tega, obraz teh otrok glede na velikost glave je majhna, počasi premikajočih se spoji in krhka, glas večinoma višje. oozing kože, kot dolgoročnega starešine, svetloba, skoraj prozorna. In skoraj popolna odsotnost podkožnega maščevja pri teh otrocih je razlog, da so posode zaznati in jasno vidna od zunaj ... Heavy spektakla in neizogibno žalosti, življenjske tragedije staršev, da bi preprečili rezultat česar se še niso pod moči najboljših umov na svetu.

Video: Starejši otroci McPhee Zgodovina

Čeprav je v zadnjih letih se je upanje, če ne popolno okrevanje, vendar pa vsaj priložnost, da naj upočasnjuje prezgodnje staranje ni pojavil. Torej, so znanstveniki ugotovili, da je progerija povezana z točkovne mutacije v LMNA gena - pospešeno staranje povzroča genske mutacije v protein Lamina A. dednih bolezni Hadchinsona-Gilford sindrom, ki vplivajo na otroke enotni in "selektivno", vsakič novo.

V znanstveni skupnosti obstaja predpostavka, da blokira proizvodnjo proteina Lamina A, zaustavitev hitrega razvoja prezgodnje staranje, ki lahko farniziltransferazy zaviralec drog. Testi, ki bi lahko odločilno za rešitev problema otroškega prezgodnjim staranjem, se izvajajo v Ameriki, otroški bolnišnici v laboratorij v Bostonu. Medtem ko je z gotovostjo trditi, da se pozdravi progerija, ali vsaj zaustaviti proces staranja, je nemogoče - otroci s to boleznijo na prvem mestu, zelo malo in drugič, njihova življenjska doba je zelo kratka in umrejo nenadoma. Kljub temu, zdravniki ne obupajte upanje, da prej ali slej, z veliko truda in potrebnih študij, bodo otroci s sindromom prezgodnje staranje enako pravico do življenja in upanje za okrevanje.

Video: Naj bo rekel: "Ali je lahko biti mlad?" (20.10.2011) Prenos