Hemofilija pri otrocih

Video: Hemofilija. Simtomy, vzroki in zdravljenje

Hemofilija - huda dedna bolezen, povezana z motnjami strjevanja krvi. Bolezen je posledica pomanjkanja plazemskih komponent, da se zagotovi postopek strjevanja krvi. Hemofilija pojavlja predvsem pri moških. Ženske, pri čemer so nosilci gena napako, ga prenese na njegovih sinov, pri katerih je bolezen manifestira. Čeprav je bolezen že dolgo znana, vendar je njegovo ime je pridobil hemofilija v XIX.

povzroča hemofilija

Po medicinskih statističnih podatkih, prirojeno hemofilijo pojavlja v 70 - 80% bolnikov. V tem primeru je podedoval vrsto hemofilijo in njegovo stopnjo resnosti. Preostalih 20 - 30% primerov bolezni - rezultat genske mutacije. Poleg tega starejši starost očeta, večja je verjetnost, da mutira gen.

Video: Predavanje: "hemoragični diateza - hemofilijo pri otrocih"

Naslednje vrste hemofilijo:

• hemofilija A (klasični);
• hemofilija B (Kristmassa bolezen);
• hemofilijo C.

V hemofilijo tipa A in dediščina prihaja iz dedka na vnuka skozi nosilni hčerko. Zelo redko mogoče rojstvo bolnega dekle, se za nosilni matere in očeta s hemofilijo. Hemofilija C najdemo pri obeh spolih.

Ko s sedežem v družini, ne glede na njihovo vrsto hemofilijo nujno dedna.

simptomi hemofilijo

Posamezni simptomi se lahko pojavijo v otroštvu hemofilijo (krvavitev popkovna rana, krvavitve pod kožo). Ampak ponavadi očitnih simptomov hemofilijo se pojavijo pri otrocih v drugem letu življenja. Pri tej starosti se otrok začne aktivno premikati, in zato povečuje tveganje za nastanek poškodb. Simptomi bolezni so naslednji:

• pogoste in hude krvavitve;
• obsežna modrice na dolgo reševanje;
• krvavitve sklepnega vreč (hemarthrosis) in kostnega tkiva;
• krvavitev iz dlesni in nosu je lahko notranje krvavitve. To izvaja postopek nekatere skupne medicinsko manipulacije, kot so ekstrakcija zoba, injekcije ipd

Značilnost hemofilija - šivano znakov krvavitve, ki se razvije po nekaj urah po poškodbi.
Diagnoza hemofilija se izvaja z vrsto laboratorijskih testov, ki določajo čas strjevanja in količino antihemofiličen dejavnikov. Da bi preprečili hemofilija parov, ki so sestavljeni v rizično skupino, je treba opraviti genetske teste. Morda prenatalna diagnoza in preučevanje DNK materiala.

Hemofilija Zdravljenje pri otrocih

Bolan otrok zdravnik različnih specializacij preučiti. Na podlagi njihovih ugotovitev razvoj individualnega programa zdravljenja, osnovno načelo, ki - zamenjavo terapije. Uvedene antihemofiličen pomeni svezhezagotovlennaya citrata kri. V vrsti je transfuzijo izvedena neposredno iz nativnega otroka z B in C, z uporabo shranjeno kri. Bolniki kaže dieto obogateno z vitamini, s proizvodi, ki vsebujejo kalcij in fosfor (ribe, jajca in jetra, itd).

Glavno pravilo za hemofilijo in njihovim svojcem - izogniti travmatičnih dejavnikov. Za bo majhna zunanje krvavitve lahko uporablja strjevanja krvi gobico, povoj rane ali obdeluje trombina. Enostavno krvavitev vključuje popoln počitek, hladno in prekrivanje poškodovane skupne opornice, v posledično - fizioterapija, vaje terapija, morda nežno masažo.

Blaga bolezen nimajo odločilnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo. V hujših hemofilijo morebitne zaplete v obliki masivne krvavitve, otekanje sklepov, aseptično nekrozo tkiv, dekalcifikacijo kosti.

Treba je opozoriti, da je bolezen ozdravljiva. Vsak bolnik s hemofilijo mora biti v dispanzerju in sledite navodilom zdravnika, ki je zadolžen.